Идиопатическая торсионная дистония (ТД) представляет собой тяжелое нейродегенеративное заболевание, первые симптомы которого в подавляющем большинстве случаев (около 80%) начинаются на первом-втором десятилетии жизни. Заболевание характеризуется выраженным полиморфизмом клинических проявлений, течения болезни и реакции на фармакологические препараты. Следует дифференцировать первичную торсионную дистонию с торсионно-дистоническими синдромами, возникающими вследствие других наследственных заболеваний (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Галлервордена-Шпатца и др.) и вторичными формами дистонии (гиперкинетическая форма ДЦП, ятрогенные дистонии и др.). В зависимости от особенностей клинического синдрома выделяют две основные формы первичной дистонии (по Е.Д.Марковой):
     1) Ригидная форма (ДОФА-зависимая). Клинические симптомы регрессируют при назначении малых доз препаратов леводопы.
     2) Дистонически-гиперкинетическая форма (ДОФА-независимая, идиопатическая дистония). Заболевание представлено как семейными (генетически наследуемая), так и спорадическими случаями. При раннем начале (до 20 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония представлена в основном спорадическими случаями в виде фокальных или атипичных форм.
     ДОФА-независимая дистония тяжело поддается консервативной терапии. Основное место отводится медикаментозному лечению (нейролептики, бензодиазепины, холинолитики, ГАМК-эргические средства и антиконвульсанты), дополняемому инъекциями ботулинического токсина (БТА). Консервативное лечение этой категории пациентов не всегда позволяет добиться клинически значимого снижения тяжести двигательных нарушений, либо сопровождается побочными эффектами, связанными с необходимостью назначения высоких доз лекарственных средств и БТА. При низкой эффективности консервативной терапии может быть показано нейрохирургическое лечение.
     В мире и в Российской Федерации накоплен большой опыт деструктивных стереотаксических операций на подкорковых структурах при лечении дистонии. Первый опыт хирургического лечения дистонии (60-80гг. XIX в.) связан с именем Э.И.Канделя (криоталамотомия). В последующем эта работа была продолжена В.М.Тюрниковым в НИИ неврологии РАМН. Лучшие результаты были отмечены после двусторонних или комбинированных деструкций. Однако частота стойких неврологических осложнений (парезы, дизартрия, псевдобульбарный синдром, речевые и психические расстройства) нарастала по мере увеличения количества операций. Современной тенденцией в функциональной нейрохирургии торсионной дистонии является переход от деструктивных стереотаксических операций к менее инвазивной хронической электростимуляции подкорковых структур (ЭС) при помощи имплантируемых сложных электронных систем.
     Суть ЭС заключается во временной блокаде избыточной активности нейронов подкорковых ядер головного мозга, участвующих в формировании двигательных проявлений дистонии. Через электроды,  имплантированные в определенные подкорковые ядра головного мозга (ранее использовавшиеся для деструкции), вместо разрушения, подаются высокочастотные постоянные электрические импульсы от автономного генератора, имплантированного под кожу. Сам нейростимулятор внешне похож на известный многим кардиостимулятор.
Принципиальное отличие ЭС от деструкции заключается не только в отсутствии разрушения структур головного мозга, но и в обратимости и регулируемости эффекта ЭС. Программа нейростимулятора устанавливается лечащим врачом посредством телеметрической передачи от специального врачебного программатора. Врач ориентируясь на получаемые при тестировании результаты ЭС подбирает индивидуальную программу для пациента. Регулируемость ЭС позволяет в первую очередь избежать осложнений, ранее отмечавшихся после деструкций. Кроме того, регулируемость ЭС обеспечивает возможность производить двустороннюю имплантацию электродов, и соответственно, двустороннее влияние на подкорковые структуры, что при использовании деструкций сопровождалось высоким процентом осложнений. Еще одним важным моментом регулируемости является доступность изменения параметров ЭС для самого больного. Пациент с имплантированным нейростимулятором имеет возможность самостоятельно регулировать уровень нейростимуляции (с помощью специального программатора) и, тем самым влиять на степень клинических проявлений болезни. В некоторых, наиболее тяжелых для лечения случаях, возможно сочетание ЭС с деструкцией.
     Показанием к нейрохирургическому лечению идиопатической торсионной дистонии является неэффективность или низкая эффективность консервативных методов лечения, включая инъекции ботулотоксина.
     Стереотаксическая операция состоит из нескольких этапов:
     1)  Фиксация стереотаксической рамы на голове пациента и МРТ или КТ сканирование головного мозга,  что позволяет определить структуру-мишень.

Стереотаксическая рама и МРТ локалайзер фиксированы к голове

     Стереотаксическая рама и МРТ локалайзер фиксированы к голове    
     2)  Стереотаксические расчеты координат структуры-мишени,  выполняемые на специальной планирующей станции.   

Навигация  на  подкорковые  ядра

    3)   Имплантация электродов в подкорковые ядра производится на основании полученных координат через небольшие фрезевые отверстия,  обычно накладываемые в проекции точки Кохера. При имплантации применяется  рентгенологический контроль,  осуществляемый за счет электронно-оптического преобразователя. Это основной этап операции,  он может выполняться как под местной анестезией, так и под общим наркозом.       

Наведение  дуги  стереотаксического аппарата

    4)   Имплантация нейростимулятора,  обычно размещаемого в подкожной жировой клетчатке подключичной области.