Детским церебральным параличом (ДЦП) называют гетерогенную группу синдромов,  возникающих в результате поражения головного мозга плода в процессе беременности, родов или раннем послеродовом периоде. Таким образом ДЦП - понятие собирательное, включающее в себя различные формы двигательной патологии. Частота этого заболевания колеблется в пределах от 2  до  6  случаев на каждые 1000 родов. 
     Основными причинами ДЦП являются родовая травма и асфиксия.  Также к развитию заболевания могут приводить внутриутробные инфекции,  интоксикации,  гестозы.  Поражающие факторы приводят к возникновению очагов разрушения в белом и сером веществе головного мозга плода (очаги лейкомаляции), что и лежит в основе клинических проявлений ДЦП.

     В зависимости от преобладания того или иного синдрома различают несколько клинических форм ДЦП:
     · Спастическая диплегия (синдром Литтла) - 40%
     · Спастические тетрапарезы и Гемипарезы - 30%
     · Гиперкинетическая форма - 25%
     · Атонически-астатическая форма  около - 5%
     Таким образом,  двумя основными синдромами,  приводящими к инвалидизации больных,  являются спастичность и гиперкинезы.   Спастичность мышц приводит к ограничению объема активных и пассивных движений,  что приводит к нарушению моторного развития ребенка и затрудняет формирование новых двигательных навыков. В дальнейшем спастичность приводит к формированию миогенных, а затем и фиксированных контрактур: эквинусная установка стоп, hamstring-синдром, rectus-синдром, перекрест нижних конечностей.   
     В отдаленном периоде (к 15-18 годам)  спазмированные мышцы подвергаются фиброзной дегенерации,  что приводит к грубым нарушениям опорно-двигательного аппарата.
     Гиперкинезы в отличие от спастичности являются более поздним синдромом - как правило проявляются к 1,5-2  годам. По характеру они чаще представлены хореоатетозом. Они могут охватывать верхние и нижние конечности, мышцы туловища, мимическую мускулатуру. Гиперкинезы часто сочетаются с выраженной дизартрией. Гиперкинезы приводят к нарушению выполнения произвольных движений, препятствуют формированию двигательных навыков и приводят к формированию патологических установок туловища и конечностей.   
      Лечение  детских церебральных параличей должно быть комплексным,  включающим в себя реабилитационное лечение,  применение ортопедических аппаратов,  консервативную лекарственную терапию.  Однако,  в большинстве случаев фармакотерапия оказывает недостаточный эффект на спастический и гиперкинетический синдром,  что затрудняет реабилитационное лечение таких больных.  В этом случае больным показано проведение  ботулинотерапии. 
     Препараты ботокс и диспорт содержат небольшие дозы ботулинического токсина. Токсин, попадая в мышцы,  вызывает блокаду нервно-мышечной передачи,  что приводит к мышечному расслаблению и соответственно к снижению спастичности и уменьшению гиперкинезов. Препарат инъецируется в спазмированные мышцы,  клинический эффект развивается через 2  недели после введения и сохраняется в течение 3-4 месяцев. По истечению этого срока как правило требуются повторные инъекции.  При легких и умеренных формах спастического синдрома ботулинотерапия является оптимальным методом лечения,  она позволяет устранить миогенные контрактуры, увеличить объем движений и улучшить результаты реабилитационного лечения.  Однако при тяжелых спастических и  гиперкинетических синдромах,  вовлечении многих групп мышц эффект от терапии ботулиническим токсином незначителен,  либо отсутствует.  В этих случаях необходимо прибегать к нейрохирургическим методам лечения.   

     Нейрохирургическое лечение

     Нейрохирургические операции при ДЦП подразделяются на две основные группы:  деструктивные и нейромодуляционные. Деструктивные операции предполагают разрушение участков нервной системы, ответственных за проведение и поддержание патологической активности,  лежащей в основе формирования спастического и гиперкинетического синдромов.  К наиболее часто применяемым деструктивным операциям относятся задняя селективная ризотомия на шейном и поясничном уровне и селективная невротомия.  В основе нейромодуляционных операций лежит установка устройств, подавляющих патологическую активность участков нервной системы за счет воздействия электрического тока или подачи фармакологического агента.    К этим операциям относятся имплантация систем для хронической электростимуляции структур головного и спинного мозга,  имплантация помп для хронической интратекальной инфузии баклофена (лиорезала).   
     Задняя селективная ризотомия - основана на селективном пересечении задних чувствительных корешков спинного мозга.  Это приводит к разрыву цепи патологического рефлекса, поддерживающего высокий мышечный тонус, и как следствие к регрессу спастичности.  Применение в процессе операции методики нейрофизиологического контроля исключает возникновение каких-либо двигательных или чувствительных нарушений. В зависимости от преобладания спастичности в верхних или в нижних конечностях операция проводится на шейном,  либо поясничном уровне. В ряде случаев производится комбинированное вмешательство на двух отделах спинного мозга.  Операция обладает высоким клиническим эффектом и позволяет полностью устранить спастический синдром. У больных ДЦП после операции увеличивается объем пассивных и активных движений, регрессируют миогенные контрактуры, уменьшается амплитуда гиперкинезов. Показаниями для ризотомии являются тяжелые спастические и спастикогиперкинетические формы детского церебрального паралича с повышением мышечного тонуса до 5 баллов (максимальный уровень).

 

     Хроническая электростимуляция спинного мозга - основана на воздействии высокочастотного электрического тока на процессы проведения нервных сигналов через задние структуры спинного мозга. В результате возникает блокада патологического рефлекса, участвующего в поддержании повышенного мышечного тонуса, и как следствие происходит снижение спастичности.  Операция предполагает имплантацию электрода на заднюю поверхность оболочки спинного мозга и нейростимулятора, обычно размещаемого в подкожной жировой клетчатке передней брюшной стенки.  Для эффективного снижения спастичности достаточно нескольких (3-6 раз в сутки) 15-минутных сеансов электростимуляции. Включение и выключение нейростимулятора производится при помощи пульта дистанционного управления.  Преимущества данной операции заключаются в ее минимальной инвазивности (не требуется разрушения нервных структур) и возможности регулировать мышечный тонус в зависимости от режима реабилитационного лечения (за счет изменения параметров нейростимуляции).  Однако, как показывает наша практика,  эта операция эффективна только у больных ДЦП с нижним спастическим парапарезом (синдром Литтла).  Следует отметить,  что у части больных ДЦП (около 20 %)  через 1-2 года после операции возможна полная отмена электростимуляции ввиду нормализации мышечного тонуса.  В том случае,  если через полгода после прекращения электростимуляции мышечный тонус сохраняется на уровне нормы,  возможно удаление нейростимулятора.

 

     Имплантация баклофеновой помпы - данная операция предполагает имплантацию больному детским церебральным параличом специального устройства,  обеспечивающего подачу баклофена (лиорезала)  в спинномозговую жидкость.  Принцип действия баклофена связан с подавлением патологической активности мотонейронов спинного мозга, что приводит к снижению спастичности, подавлению гиперкинезов и позно-тонических реакций.  Однако при приеме таблетированной формы баклофена необходимой терапевтической концентрации препарата в спинномозговой жидкости не достигается.  В связи с этим были разработаны системы, обеспечивающие непосредственную доставку препарата в спинномозговую  жидкость  баклофеновые помпы. Данная система состоит из резервуара для хранения препарата, насоса, обеспечивающего дозированную подачу препарата, источника энергии и люмбального катетера, имплантируемого  в подоболочечное пространство спинного мозга.  Сама помпа обычно размещается в подкожной жировой клетчатке живота.  После операции режим работы помпы программируется врачом посредством пульта дистанционного управления.  Зарядка помпы  производится в среднем 1  раз в 1,5-2  месяца (в зависимости от параметров интратекальной инфузии)  в амбулаторных условиях посредством чрескожной пункции.  Хроническая интратекальная терапия является высокоэффективным методом лечения тяжелых спастических тетра и гемипарезов,  тяжелых гиперкинетических форм детского церебрального паралича.

 

     Стереотаксические операции на головном мозге - в ряде случаев при тяжелых гиперкинетических формах детского церебрального паралича и  неэффективности хронической интратекальной терапии баклофеном применяются операции на глубинных подкорковых структурах головного мозга.  Производится имплантация электродов стереотаксическим методом в структуры,  ответственные за поддержание гиперкинезов.  Более подробно эта операция описана в разделе деформирующая мышечная дистония.

Результаты лечения

До операции

Полгода после операции

До операции

1 неделя после операции